Cách chẩn đoán và điều trị Hội chứng Laugier - Hunziker (Laugier - Hunziker's syndrome)

Trungtamthuoc.com - Laugier - Hunziker là một hội chứng rất hiếm gặp đặc trưng bởi các dát sắc tố khu trú chủ yếu ở lợi, môi, niêm mạc miệng hoặc ở các móng tay, móng chân và một vài vị trí khác. Bài viết dưới đây sẽ trình bày về nguyên nhân, biểu hiện, cách chẩn đoán và điều trị hội chứng này.

Chương 6. BỆNH DA HIẾM GẶP KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN, HỘI CHỨNG LAUGIER - HUNZIKER (Laugier - Hunziker's syndrome), trang 241-243, Sách BỆNH DA HIẾM GẶP

Nhà xuất bản Y học Hà Nội - 2024

Chủ biên: Thầy thuốc Nhân dân, Giáo sư, Tiến sĩ Trần Hậu Khang - Giảng viên Cao cấp Trường Đại học Y Hà Nội

Tải bản PDF TẠI ĐÂY

1 ĐẠI CƯƠNG

Laugier - Hunziker's syndrome (LHS) là một hội chứng rất hiếm gặp do Laugier và Hunziker mô tả lần đầu tiên vào năm 1970. Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của LHS là các dát sắc tố khu trú chủ yếu ở lợi, môi, niêm mạc miệng. Các thương tổn này cũng có thể xuất hiện ở các móng tay, móng chân và một vài vị trí khác.

2 DỊCH TỄ

Cho tới nay có khoảng 200 trường hợp bị LHS được mô tả trong y văn thế giới. Hội chứng này hay gặp ở phụ nữ tuổi trung niên, song cũng có thể xuất hiện sau tuổi dậy thì.

3 CĂN NGUYÊN

Cho tới nay người ta vẫn chưa biết rõ căn nguyên của LHS. Tuy nhiên, một số yếu tố có liên quan đến hội chứng này đã được đề cập từ lâu:

- Có tính chất gia đình.

- Hút thuốc.

- Một số thuốc nhóm Cyclin, hydroxyurea.

- Không liên quan đến đột biến gen.

4 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

- Dát thâm ở niêm mạc miệng:

+ Vị trí: môi, lợi, lưỡi, vòm miệng.

+ Màu sắc: nâu, đen.

+ Kích thước: thường đường kính dưới 5 mm.

+ Hình thái: tròn, dải, bờ rõ.

- Dát thâm ở móng: khoảng 40 - 50% bệnh nhân có thương tổn ở móng. Đó là các sọc màu nâu, đen dọc theo móng tay hoặc móng chân. Các dát hình tròn màu nâu cũng có thể xuất hiện ở gốc móng.

- Dát thâm ở da: các dát thâm, đen hay nâu có thể thấy ở ngón tay, chân, bộ phận sinh dục hay bất kỳ vị trí nào trên cơ thể.

5 GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

- Số lượng tế bào sắc tố (melanocyte) không tăng.

- Các tế bào này chứa nhiều melanin và to đậm hơn.

- Tăng sắc tố lớp thượng bì.

6 TIẾN TRIỂN

Các thương tổn không mất mà tồn tại lâu, có khi suốt đời, nhưng không tiến triển thành ác tính. Không có các thương tổn ở miệng (lợi, răng, môi, lưỡi) kèm theo.

7 CHẨN ĐOÁN

- Chẩn đoán xác định dựa vào đặc điểm lâm sàng và hình ảnh giải phẫu bệnh lý.

- Chẩn đoán phân biệt:

+ Bệnh Addison: bệnh suy thượng thận mạn tính với các thương tổn ở da và niêm mạc. Đó là xạm da, niêm mạc lan tỏa. Ngoài ra các triệu chứng toàn thân nổi bật như: mệt mỏi, hạ đường huyết, huyết áp thấp, giảm cân.

+ Hội chứng Peutz - Jeghers: do di truyền, các dát thâm, nâu có thể xuất hiện từ bé. Ngoài ra còn có các polype ở đường tiêu hoá.

+ Hội chứng Mccune - Albright: bệnh di truyền ảnh hưởng đến da, xương và nội tiết. Thương tổn ở da là các dát cà phê sữa (café au lait macule) thường khu trú ở một bên cơ thể.

+ Hội chứng Leopard: là bệnh di truyền biểu hiện bằng nhiều nốt ruồi, giống tàn nhang khu trú ở mặt, đầu, lưng, bụng... Ngoài ra còn có bất thường về thính giác, mắt, tim, phổi...

+ Ngoài ra cần phân biệt với một số dát thâm do: thuốc, hoá chất, kim loại nặng, ánh sáng và thực vật.

8 ĐIỀU TRỊ

Có thể điều trị nếu ảnh hưởng đến thẩm mỹ bằng:

- Laser Nd-YAG.

- Laser Q-Switched Alexandrite.

Bạn đọc có thể tìm hiểu thêm về bệnh U sùi dạng nấm (Mycosis fungoides) TẠI ĐÂY

---